Le trombosi venose splancniche sono una manifestazione poco comune di tromboembolismo venoso in sedi inusuali.


Numerose vene addominali possono essere coinvolte: la vena porta, le vene mesenteriche superiore o inferiore, la vena splenica e le vene sovraepatiche (quest’ultimo caso è anche noto come sindrome di Budd-Chiari).
La trombosi venosa portale, che è la più comune, ha una incidenza annuale di circa 1-3 casi ogni 100.000 abitanti. All’opposto, la sindrome di Budd-Chiari, che è la meno frequente, ha una incidenza di meno di 1 caso per millione di persone. I fattori di rischio, la presentazione clinica e la prognosi variano a seconda della sede della trombosi, tuttavia possono essere identificate alcune caratteristiche comuni. I più frequenti fattori di rischio locali sono le neoplasie addominali e la cirrosi epatica, seguite da interventi di chirurgia addominale, infezioni e malattie infiammatorie (quali malattie infiammatorie croniche intestinali, pancreatiti e diverticoliti).
Tra i fattori sistemici, un ruolo rilevante spetta alle malattie ematologiche, soprattutto le neoplasie mieloproliferative, frequentemente associate alla mutazione genetica JAK2 V617F. Fattori minori sono rappresentati dall’uso di terapie ormonali e dalla gravidanza. Solo una minoranza (il 20% circa) delle trombosi venose splancniche non ha una causa identificabile (genesi idiopatica). Più della meta dei pazienti si presenta clinicamente con dolore addominale. Quasi un quarto esordisce con sanguinamento dal tratto gastroenterico, soprattutto dalle varici esofagee. Un altro sintomo caratteristico è la comparsa di ascite o il peggioramento dell'ascite pre-esistente. Vi può essere inoltre un corredo di sintomi aspecifici, quali nausea, vomito, diarrea e febbre. A seconda della sede e della rapidità di insorgenza dei sintomi, si possono distinguere forme fulminanti (quasi esclusive della sindrome di Budd-Chiari), acute, subacute e croniche.
Un caso particolare è rappresentato dalla cronicizzazione della trombosi venosa portale, con formazione del cavernoma portale (circoli venosi collaterali attorno alla vena porta ostruita) e con manifestazioni di ipertensione portale (ascite, ipersplenismo, encefalopatia epatica, sanguinamento da varici esofagee). Infine, sono in aumento il numero di trombosi venose splancniche di riscontro occasionale in pazienti asintomatici sottoposti ad esami di imaging (ecografie o TC addominali) per altre indicazioni, quali controlli periodici di neoplasie o cirrosi epatica. La prognosi delle trombosi venose splancniche è sfavorevole. La mortalità in fase acuta è elevata, soprattutto per quanto riguarda le trombosi venose mesenteriche associate ad infarto intestinale.
Il rischio di recidive è rilevante, non soltanto come trombosi venosa splancnica ma anche come trombosi venosa profonda o embolia polmonare. Infine, questi pazienti sono a rischio di sviluppare complicanze a lungo termine, quali ipertensione portale o insufficienza epatica.
La terapia della fase acuta consiste, in assenza di controindicazioni maggiori, nell’iniziare la terapia anticoagulante precocemente nelle trombosi venose splancniche sintomatiche. Dopo un periodo iniziale di terapia eparinica, la maggior parte dei pazienti è candidabile alla terapia con antagonisti della vitamina K, mantenendo il classico range INR 2.0-3.0. Tuttavia, la prosecuzione della terapia con eparina a basso peso molecolare deve essere valutata nelle situazioni a rischio emorragico particolarmente elevato, quali piastrinopenia, cirrosi epatica o neoplasie. La difficoltà nell'instaurare la strategia terapeutica più appropriata risiede nel fatto che questi pazienti hanno contemporaneamente un elevato rischio emorragico ed una forte predisposizione trombotica. La scelta deve quindi essere individualizzata in base al rapporto rischio-beneficio per ciascun singolo paziente. La durata ottimale della terapia anticoagulante è ancora oggetto di discussione.
Le trombosi venose splancniche a genesi idiopatica, le forme secondarie a fattori protrombotici persistenti (es. neoplasie mieloproliferative, cirrosi epatica, neoplasie, malattie infiammatorie intestinali) e le forme particolarmente severe (es. sindrome di Budd-Chiari, trombosi mesenteriche con infarto intestinale) sono candidate ad una durata indeterminata, con rivalutazioni periodiche. All'opposto, le trombosi venose splancniche secondarie a fattori di rischio maggiori transitori (es. sepsi addominale o chirurgia recente) potrebbero sospendere dopo 3 mesi di trattamento, come viene raccomandato per il tromboembolismo venoso in sedi usuali. Non vi sono attualmente evidenze sull'uso dei nuovi farmaci anticoagulanti orali diretti, seppure vi siano degli studi in corso. In aggiunta all'anticoagulazione, è importante instaurare una terapia adeguata delle varici esofagee, con beta-bloccanti o legatura endoscopica.
Nei casi più severi, quando si verifica peggioramento clinico nonostante la terapia medica, possono rendersi necessarie procedure interventistiche (trombolisi loco-regionale, angioplastica percutanea, posizionamento di shunt porto-sistemico o trapianto epatico). In caso di esteso infarto mesenterico può rendersi necessario l'intervento chirurgico di resezione intestinale.

Nicoletta Riva

PhD student c/o Department of Pathology, Faculty of Medicine and Surgery, University of Malta. Research Fellow c/o Centro di Ricerca sulle Malattie Tromboemboliche e le Terapie Antitrombotiche, Università dell'Insubria, Varese

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